Аномалия Эбштейна
Аномалия Эбштейна представляет собой один из редких врожденных пороков сердца, частота его распространения не превышает 1%. Суть этого дефекта заключается в нарушении структуры правого предсердно-желудочкового клапана, створки которого смещены таким образом, что заходят в полость правого желудочка сердца.
При этом объем правого желудочка уменьшается, что приводит к соответственному уменьшению объема крови, который он выбрасывает. Поскольку кровь из правого желудочка поступает в легочный круг кровообращения, то уменьшение ее количества вызывает обеднение кровотока в легких. А измененная структура клапана является причиной недостаточности клапана, вследствие чего часть венозной крови попадает обратно в правое предсердие. Оно неизбежно увеличивается в размерах и расширяется.
Нередко порок клапана сочетается с дефектом межпредсердной перегородки. В этом случае имеет место смешивание артериальной и венозной крови, а это означает, что все органы и ткани находятся в состоянии кислородного голодания.
Постепенно развивается сердечная недостаточность, которая часто сочетается с нарушениями сердечного ритма. Примерно к 20 годам своей жизни пациенты начинают жаловаться на боли в сердце.
Для диагностики данного порока используются ЭКГ и эхокардиография. Лечение только оперативное. Оно показано в тех случаях, когда дефект выражен достаточно сильно и снижает качество его жизни.
Детям в возрасте до 15 лет хирурги проводят пластику клапана. Если же больной находится в возрасте 20 лет и старше, то требуется протезирование правого атриовентрикулярного клапана.
Положительный результат операции составляет, по статистике, не менее 90%. Восстановительно-реабилитационный период занимает около года, и по его завершении пациент возвращается к нормальному образу жизни.
