Боковой амиотрофический склероз

Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (БАС) — тяжелое заболевание, поражающее центральную нервную систему. БАС характеризуется прогрессирующим отмиранием двигательных нейронов, приводящим к развитию параличей и мышечной атрофии. Смертность, связанная с БАС, вызвана отказом дыхательной мускулатуры и приобретенными респираторными инфекциями. В настоящее время не имеется радикального средства лечения БАС, но существуют терапевтические методики, замедляющие прогрессирование болезни.

Кроме того, в последние годы были разработаны технические устройства, увеличивающие продолжительность жизни пациентов с БАС и положительно сказывающиеся на ее качестве. В клинике Шиба в Израиле выполняются уникальные процедуры имплантации диафрагмального стимулятора — прибора, препятствующего параличу диафрагмы и развитию дыхательной недостаточности у больных боковым амиотрофическим склерозом

Симптомы БАС

Заболевание часто начинается с верхних или нижних конечностей, постепенно распространяясь на другие отделы. На ранних стадиях наблюдаются:

Пролапс (провисание) стопы
Слабость мышц конечности
Потеря координации и слаженности движений ("неуклюжесть")
Нарушения речи и глотания
Спастические судороги

Болезнь быстро прогрессирует, вызывая атрофию и паралич мышц, тяжелые нарушения речи, глотания и дыхания, приводя к инвалидности и угрожая жизни пациента. В конечном итоге пациентам требуется искусственная вентиляция легких и искусственное питание.

Причины БАС

Боковой амиотрофический склероз развивается вследствие гибели моторных нейронов в передних рогах спинного мозга и в коре головного мозга. Эти клетки центральной нервной системы, регулируют двигательные функции. Гибель нейронов может быть обусловлена генетической мутацией, и в таких случаях БАС носит наследственный характер.

Однако в большинстве случаев не удается установить наследственную природу БАС. Ученые связывают развитие заболевания с различными факторами, например:

Избытком глутаминовой кислоты в цереброспинальной жидкости.
Аутоиммунными заболеваниями, при которых иммунная система организма воспринимает нейроны как инородные субстанции, атакует и уничтожает их.
Нарушением процессов рециклинга белков в клетках нервной системы. Присутствие в нейронах аномальных форм белковых молекул приводит к гибели нервных клеток и развитию заболевания.

Диагностика

Многие неврологические расстройства имеют симптомы, схожие с БАС. В целях дифференциальной диагностики бокового амиотрофического склероза специалистами отделения неврологии могут быть назначены следующие проверки:

Электромиелография — исследование проводимости электрических потенциалов в мышцах.
Электронейромиография — измерение скорости проведения по двигательным и чувствительным волокнам нервов.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) — послойное сканирование головного и спинного мозга. МРТ позволяет исключить наличие у пациента с неврологическими расстройствами опухоли центральной нервной системы.
Лабораторные анализы крови и мочи
Биопсия мышечной ткани — получение небольшого образца мышечной ткани и его микроскопическое исследование.

На основании полученных данных исключают наличие у пациента других заболеваний с похожей симптоматикой: опухолей головного и спинного мозга, рассеянного склероза, миастении и т.д.

Лечение БАС

Единственный лекарственным препаратом, который замедляет дальнейшее прогрессирование бокового амиотрофического склероза, является рилузол. Он используется для поддерживающего лечения пациентов с БАС, и его терапевтический эффект основан на снижении уровня глутамата в центральной нервной системе.

Также при боковом амиотрофическом склерозе назначается симптоматическое лечение для облегчения симптомов заболевания: противосудорожные препараты, болеутоляющие и лаксативные средства, антидепрессанты и др.

Дополнительные мероприятия включают в себя профилактику инфекций, физиотерапию, занятия с логопедом для поддержания речевых навыков, лечебную физкультуру и трудотерапию.

Имплантация диафрагмального стимулятора

Паралич дыхательных мышц и диафрагмы приводит к тому, что пациент теряет способность дышать самостоятельно и нуждается в искусственной вентиляции легких. Электростимулятор диафрагмы NeuRx DPS разработан специально для пациентов с БАС. Его основная задача — обеспечивать регулярную сократительную деятельность диафрагмы и тем самым поддерживать функцию самостоятельного дыхания. Имплантация диафрагмального стимулятора при боковом амиотрофическом склерозе — по-настоящему революционная методика лечения, существенно улучшающая качество и продолжительность жизни пациента. NeuRx DPS успешно прошел серию клинических испытаний и одобрен к применению в США и в Израиле. Клиника Шиба — единственный израильский медицинский центр, в котором производятся уникальные процедуры имплантации диафрагмальных стимуляторов.