Кардиомиопатия

Кардиомиопатия, что буквально означает "заболевание сердечной мышцы" – это поражение функции миокарда (то есть, непосредственно, сердечной мышцы). Люди, страдающие кардиомиопатией, имеют повышенный риск развития аритмии или внезапной сердечной смерти, или обоих этих факторов.

Несмотря на то, что теоретически термин "кардиомиопатия" может применяться к почти любому заболеванию, влияющему на работу сердца, практически он используется для определения "тяжелого миокардиального заболевания, ведущего к сердечному приступу".

Виды кардиомипатии

Внешней считается такой вид кардиомипатии, при котором первичная патология находится вне самого миокарда. Большинство кардиомиопатий является именно внешними, поскольку на сегодняшнее время, самой распространенной причиной кардиомиопатии является ишемия.
Внутренняя кардиомиопатия определяется как слабость сердечной мышцы, которая не обуславливается определенными внешними причинами. Данное определение использовалось для классификации первичной идиопатической кардиомиопатии, хотя для многих из таких состояний было возможно обнаружить внешние причины. Например, алкоголизм определялся, как причина возникновения многих форм дилатационной кардиомиопатии. Для успешного диагностирования внутренней кардиомиопатии должен быть обязательно исключен вариант ишемической болезни сердца (помимо других заболеваний). Термин «внутренняя кардиомиопатия» не описывает специфическую этиологию ослабленной сердечной мышцы. Внутренние кардиомиопатии включают целый ряд стадий заболевания, каждая из которых имеет свои причины. В наше время, для многих внутренних кардиомиопатий можно определить такие внешние причины, как злоупотребление алкоголем, наркотическую зависимость, всякого рода инфекционные заражения (включая гепатит С), а также, различные генетические и идиопатические (то есть неустановленные) причины.

Кроме того, кардиомиопатия классифицируются по функциональному признаку:

дилатационная кардиомиопатия
гипертрофическая кардиомиопатия
рестрикционная кардиомиопатия

Типы кардиомиопатии

Первичные/внутренние кардиомиопатии
- Генетические
  - Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)
  - Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКПЖ)
  - Изолированная желудочковая некомпактность
  - Митохондриальная миопатия
- Смеашнные
  - Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)
  - Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП)
- Приобретенные
  - Кардиомиопатия такоцубо
  - Эндокардит Лёффлера
Вторичные/ внешние кардиомиопатии
- Метаболические/связанные с накоплением веществ
  - амилоидоз
  - гемохроматоз
- Воспалительные
  - болезнь Шагаса
- Эндокринные
  - диабетическая кардиомиопатия
  - гипертиреоз
- Токсические
  - химиотерапия
  - алкогольная кардиомиопатия
- Нервно-мышечные
  - дистрофмышечнаяия
- Связанные с расстройствами питания
  - "Ишемическая кардиомиопатия" – слабость сердечной мышцы, которая связана с такой наиболее распространенной причиной, как недостаточное поступление кислорода в миокард пациентов, страдающих от ишемической болезни сердца. Пока не нашла надлежащего места в имеющейся классификационной схеме кардиомиопатий.

Симптомы и признаки кардиомипатии

Симптомы и признаки могут быть очень похожими на те проявления, которые обычно сопровождают большое число болезней сердца. Очень часто пациенты жалуются на боли в груди. На начальных стадиях, миокардит и кардиомиопатия вообще могут никак не проявляться, а более тяжелые случаи могут привести к сердечному приступу, аритмии и системной эмболизации. На фоне этого, проявления других заболеваний (например, болезни Шагаса) могут значительно усилиться. У большинства пациентов, которым был поставлен диагноз «миокардит» после биопсии, имелись предварительные синдромы вирусного характера, предшествующие общим симптомам сердечнососудистых заболеваний.

Очень часто отклонения можно заметить и на ЭКГ, хотя они во многих случаях бывают неспецифичны. Может наблюдаться картина, характерная для гипертрофии левого желудочка. Очень распространенными показателями являются плоские или отрицательные Т-волны, часто с низковольтными комплексами QRS. Дефекты внутрижелудочковой проводимости и блокада предсердно-желудочкового пучка, особенно левой ножки предсердно-желудочкового пучка, также встречаются весьма часто. Для определения аномалий движения стенок миокарда или эффузии периокарда, рекомендуется использовать эхокардиограмму. При этом, рентгенограмма грудной клетки может быть абсолютно нормальной, или свидетельствовать о застойной сердечной недостаточности с признаками отека легких или увеличенного сердца.

Лечение кардиомиопатии в Израиле

У всех пациентов с гипертрофической кардиомиопатией обязательно проведение риск-стратификация с целью установления, у каких пациентов имеется повышенный риск внезапной сердечной смерти. У тех пациентов, кто имеет повышенный риск, можно оценить преимущества и возможные осложнения, связанные с установкой дефибрилляторов; эти устройства устанавливаются примерно 15% пациентам. Лечение синдромов обструктивных ГКМП обычно направлено на снижение градиента давления в левом выносящем тракте и симптомов типа одышки, болей в груди и потери сознания.

Для большинства пациентов лечение в Израиле считается успешным. Первым препаратом, который обычно назначается пациенту, является бета-блокатор. Если симптомы и градиент по прежнему имеют место, то пациенту дополнительно назначается Дизопирамид. Как альтернативный вариант, бета-блокатор может быть заменен на блокатор кальциевых каналов, такой как верапамил. Следует подчеркнуть, что для большинства пациентов, медикаментозное лечение позволяет справиться с симптомами, поэтому нет необходимости использовать такие хирургические вмешательства, как септальная миэктомия, алкогольная септальная абляция или применение кардиостимулятора. Ярко выраженные симптомы при необструктивной ГКМП могут поддаваться лечению с трудом ввиду отсутствия определенных объектов (обструкций), на которые должно быть направлено лечение. Использование верапамила и бета-блокаторов могут способствовать затуханию симптомов. Следует избегать всяческих диуретиков, поскольку они снижают интраваскулярные объемы крови, снижая таким образом количество крови для наполнения левого выносящего тракта, что приводит к увеличению обструкции выносящего тракта левого желудочка.

Желудочковая миэктомия

Желудочковая септальная миэктомия является видом операций на открытом сердце, которая осуществляется с целью избавления пациентов от симптомов, которым не удалось достичь результатов в ходе медикаментозных типов лечения. Такое хирургическое вмешательство успешно осуществляется вот уже более 25 лет. Целью хирургической септальной миэктомии является сокращение обструкции выносящего тракта левого желудочка и избавление от симптомов, и если данная процедура осуществляется в хорошем медицинском центре, риск смертности во время операции составляет менее 1%. Процедура включает срединную стернотомию (общая анестезия, вскрытие грудной клетки, и получение доступа) и удаление части межжелудочковой перегородки. В рамках миэктомии производится резекция небольшой части субаортальной мембраны, с целью увеличения размеров выносящего тракта и снижения сил Вентури, чего может быть недостаточно для прекращения систолического переднего движения (СПД) митрального клапана. Таким образом, ограниченная резекция верхней части перегородки будет сохранять течение: СПД будет продолжаться и протекать за митральным клапаном. Только в случае, если большая по размеру верхняя часть перегородки будет удалена, тогда удастся перенаправить течение в зону перед митральным клапаном, таким образом избегая СПД. С этой целью, можно применять модификацию классической миэктомии Морроу, которая получила название протяженная миэктомия, включающая мобилизацию и иссечение части папиллярных мышц. У определенной группы пациентов, при наличии сильно удлиненных митральных створок, для разделения митрального клапана и оттока крови может применяться такая технология, как шовная пликация митрального клапана.

Алкогольная септальная абляция

Алкогольная септальная абляция, впервые использованная Ульрихом Сигвартом в 1994 году, является перкутанной технологией, включающей осторожное введение алкоголя в одну или несколько септальных ветвей передней нисходящей коронарной артерии. Эта технология может помочь добиться практически тех же результатов, что и желудочковая миэктомия, при этом являясь менее инвазивной, поскольку она не включает использование общей анестезии, вскрытия грудной клетки и предсердия (которые осуществляются в ходе миэктомии). В определенной группе пациентов с симптомами, демонстрирующие высокий градиент в выносящем тракте, алкогольная септальная абляция может помочь снизить проявление симптомов ГКМП. Кроме того, будучи менее инвазивной процедурой, алкогольная септальная абляция может быть показана пациентам старшего возраста или тем, для кого осуществление миэктомии связано с повышенным риском осложнений.

При правильном выполнении процедуры, алкогольная септальная абляция включает контролированный инфаркт миокарда, во время которого часть межжелудочковой перегородки, включающая выносящий тракт левого желудочка повреждается и сжимается до размеров шрама. В настоящее время вопрос выбора пациентов, которым больше подойдет желудочковая миэктомия или алкогольная септальная абляция, широко обсуждается в научных медицинских кругах, поскольку правильность такого выбора для успешного проведения этих процедур очень важна.

Двухкамерная электрокардиостимуляция

Использование кардиостимуляторов может быть рекомендовано для подгруппы пациентов, с целью вызова асинхронных сокращений левого желудочка. Поскольку кардиостимулятор сначала активирует межпредсердную перегородку, а затем уже стенки левого желудочка, градиент обструкции в выносящем тракте левого желудочка может иметь тенденцию к снижению. Этот способ лечения во многих случаях не так успешно избавляет от симптомов и обеспечивает меньшую степень снижения градиента обструкции в выносящем тракте левого желудочка по сравнению с миэктомией.

Пересадка сердца

В случаях, когда все вышеупомянутые возможности лечения оказываются безуспешными или невозможными, необходимо рассматривать возможность пересадки сердца.