Кардимиопатия - Диагностика

Дифференциальная диагностика желудочковой тахикардии вызванной АДПЖ включает:

Врожденные пороки сердца
- Тетрада Фалло
- Аномалия Эбштейна
- Конгенитальная гипоплазия правого желудочкового миокарда
- Дефект предсердной перегородки
- Частичная аномалия соединения лёгочных вен
Приобретенные пороки сердца
- Порок трикуспидального клапана
- Легочная (пульмонарная) гипертензия
- Инфаркт миокарда правого желудочка
- Реципрокная тахикардия с участием ножек пучка Гиса
Прочие
- Антидромная атриовентрикулярная реципрокная тахикардия
- Идиопатическая тахикардия ВТПЖ
- Саркоидоз

Клинические исследования

Для осуществления эффективной диагностики АДПЖ, используется целый ряд клинических исследований и тестов, включая электрокардиограмму (ЭКГ), эхокардиографию, ангиографию правого желудочка, МРТ сердца, а также лабораторные анализы ДНК.

Элекртокардиограмма

У 90% пациентов с АДПЖ можно обнаружить аномалии на ЭКГ. Наиболее часто при АДПЖ можно наблюдать такую аномалию, как инверсия T-волны в отведениях V1 - V3. Однако такой показатель не является специфическим и может считаться нормальным в случае блокады правой ножки пучка Гиса (БПНПГ), у женщин и детей до 12 лет.

БПНПГ наблюдается очень часто у пациентов с АДПЖ. Это скорее может быть связано с задержкой активации правого желудочка, чем с любыми внутренними аномалиями в правой ножке пучка Гиса.

У почти половины пациентов с АДПЖ наблюдается волна эпсилон. Причиной этого является замедленная межжелудочковая проводимость. Волна эпсилон может быть видна на ЭКГ; однако ее можно наблюдать также на сигнал - усредненной электрокардиограмме.

Желудочковая эктопия, которую может также показать ЭКГ на начальных стадиях АДПЖ, имеет морфологию блокады левой ножки пучка Гиса (БЛНПГ). Это явление обычно происходит из одной из областей жировых вырождений ("треугольник дисплазии"): выносящий тракт правого желудочка, вносящий тракт правого желудочка, и верхушка правого желудочка.

Сигнал-усредненная ЭКГ

Для определения поздних потенциалов и эпсилон волн у пациентов с АДПЖ можно использовать метод усреднения сигналов, или сигнал - усредненную электрокардиографию (СУЭКГ).

Эхокардиография

Эхокардиография может показать увеличенный, гипокинетический правый желудочек с тонкой, как бумага, свободной стенкой правого желудочка. Дилатация правого желудочка может привести к дилатации трикуспидального клапана, с последующей трикуспидальной недостаточностью. Может также иметь место парадоксальное движение межжелудочковой перегородки.

МРТ сердца

Жировая инфильтрация на свободной стенке правого желудочка может быть видна на МРТ изображениях сердца. Жировые отложения увеличивают концентрацию на T1-взвешенных изображениях. Однако возникают трудности при дифференциации вентрикулярного миокардиального жира от эпикардиального жира, который обычно имеется на сердце здорового человека. Кроме того, иногда трудно отличить субтрикуспидальную область от атриовентрикулярного узла, который также содержит жировые такни.

На МРТ изображении сердца могут просматриваться значительное истончение свободной стенки правого желудочка. Однако, нормальная свободная стенка правого желудочка может иметь толщину до 3 мм, тем самым снижая эффективность данного анализа.

Ангиография правого желудочка

Ангиография правого желудочка считается золотым стандартом для диагностирования АДПЖ. При наличии АДПЖ, результатами данного исследования могут стать акинетические или дискинетические выпячивания расположенные в инфундибулуме, апикальных и суб-трикуспидальных областях правого желудочка. Специфичность достигает 90%; однако, недостатком данного исследования является значительный человеческий фактор.

Биопсия правого желудочка

Трансвенозная биопсия правого желудочка может быть весьма специфичной при АДПЖ, но она характеризуется низкой чувствительностью. Ложные позитивы включают другие состояния, связанные с жировой инфильтрацией желудочка, такие как хронический алкоголизм или мышечная дистрофия Беккера-Дюшенна.

Часто имеют место ложные негативы, поскольку заболевание прогрессирует обычно от эпикарда до эндокарда (а образец биопсии поступает из эндокарда), а также по причине сегментальной природы заболевания. Кроме того, поскольку свободная стенка правого желудочка тонкая, как бумага, что случается весьма часто при этом заболевании, большинство образцов при биопсии берутся из межжелудочковой перегородки, которая часто не поражается данным заболеванием.

Образец биопсии при АДПЖ может иметь > 3% жира, >40% фиброзных тканей, и 45% миоцитов.