Синдром Марфана

В больнице Шиба действует единственный в Израиле Центр лечения больных с синдромом Марфана.

Синдром Марфана это наследственное заболевание, которое проявляется в нарушениях развития соединительных тканей.

Распространённость этого заболевания составляет 1:3-5 тыс. родов. Примерно у 25% больных не имеется семейной истории проявления этого синдрома, а идет речь о новой мутации. Болезнь затрагивает, как правило, кардиоваскулярную систему, органы зрения и опорно-двигательный аппарат.

Наиболее распространёнными нарушениями сердечнососудистой системы у больных с синдромом Марфана, являются недостаточность митрального клапана и аневризма восходящей аорты, грозящий разрыв (диссекция) которой несёт явную опасность для жизни больного.

Аневризма или диссекция нисходящей части аорты встречаются в редких случаях.

Показания к операции

Рекомендацией к проведению профилактической операции на аорте у больных с синдромом Марфана служит расширение аорты до 5 см.

Известно, что риск разрыва аорты у больных с синдромом Марфана при диаметре расширения до 6 см, в 4 раза выше, чем у пациентов с аневризмой, не страдающих синдромом Марфана.

Более того, больным, у которых темп расширения аорты превышает 3 мм в год, а также больным с семейной историей разрыва аорты однозначно рекомендуется пройти профилактическую операцию на более ранних этапах расширения аорты.

Следует помнить, что диссекция аорты является основной причиной смертности и инвалидности у пациентов с синдромом Марфана, поэтому профилактическая операция имеет чрезвычайно большое значение.