Краниофарингиома

Краниофарингиома – доброкачественная опухоль головного мозга. Краниофарингиомы характеризуются медленным ростом, и долгое время могут не иметь клинических проявлений. Большинство опухолей этого типа локализуются в нижних отделах головного мозга, в непосредственной близости от гипофиза. По мере роста краниофарингиома начинает сдавливать смежные структуры головного мозга, вызывать нарушения циркуляции ликвора (цереброспинальной жидкости) и приводить к гормональным нарушениям за счет компрессии гипофиза. Лечение заключается в удалении краниофарингиомы. В клинике Шиба для этой цели применяются прогрессивные хирургические методики, в том числе, малоинвазивная эндоскопическая техника.
Симптомы краниофарингиомы
На ранних стадиях краниофарингиома может не сопровождаться выраженной симптоматикой. Тяжесть симптомов нарастает по мере увеличения опухоли в размерах. Часть из них связана с нарушением циркуляции ликвора и повышением внутричерепного давления. На этом фоне могут развиться головная боль, тошнота и рвота, помутнение сознания.
Растущая краниофарингиома также может вызвать компрессию зрительного перекреста (хиазмы) и привести к расстройствам зрения вплоть до его потери.
Сдавливание гипофиза или его ножки приводит к развитию гипофизарной недостаточности. Гипофиз является железой внутренней секреции и продуцирует гормоны, многие из которых выполняют важные регуляторные функции. Гормональный дисбаланс у пациентов с краниофарингиомой может проявляться в виде нарушений развития и полового созревания, нарушений электролитного обмена, потере мышечного тонуса и мышечной массы, выраженной слабости. Поскольку гормоны гипофиза регулируют деятельность других желез внутренней секреции, гипофизарная недостаточность приводит к недостаточности надпочечников, гипофункции щитовидной железы и другим комплексным патологиям.
При компрессии гипоталамуса развивается состояние, которое называется несахарным диабетом. Его симптомы: полиурия (увеличение объема суточной мочи), сильная жажда, гипотензия, неврологические нарушения.
Диагностика краниофарингиомы
Для визуализации опухоли, оценки ее размеров, точной локализации и расположения относительно других структур головного мозга выполняют магнитно-резонансную томографию (МРТ). В качестве вспомогательного метода диагностики используют компьютерную томографию, которая позволяет обнаружить опухоли с очагами кальцификации, характерными для большей части краниофарингиом.
При гормональных нарушениях производят серию лабораторных анализов для оценки уровня гормонов гипофиза и других желез внутренней секреции.
Лечение краниофарингиомы
Основным методом лечения краниофарингиом в Израиле является хирургическая операция.
Цели хирургического вмешательства:
- получение образца биологического материала (опухолевой ткани) для подтверждения диагноза
- удаление краниофарингиомы в максимально возможном объеме
- декомпрессия гипофиза и жизненно важных отделов головного мозга, восстановление циркуляции ликвора
У пациентов с краниофарингиомой лечение планируют индивидуально, исходя из следующих критериев:
- локализация краниофарингиомы по отношению к критически важным структурам мозга
- размер опухоли и ее строение (однородная или кистозная структура)
- возраст пациента и его общее состояние здоровья
- степень инфильтрации краниофарингиомы в гипофиз или гипоталамус
На сегодняшний день в Израиле практикуют два основных метода хирургического удаления краниофарингиомы: интраназальный и открытый (с выполнением краниотомии).
Транссфеноидальный (интраназальный) доступ к опухоли осуществляется через носовую полость. Для этой цели используют эндоскопическое оборудование. Основным преимуществом процедуры является низкая травматичность: операция производится малоинвазивным методом, без вскрытия черепной коробки (краниотомии). При помощи эндоскопа, который вводится через небольшой разрез в полости носа, хирург визуализирует опухоль и производит ее удаление, используя особые миниатюрные инструменты.
Краниотомия заключается в выполнении разреза кожи и вскрытии черепной коробки. Чтобы точно идентифицировать границы опухоли, во время операции используют микроскоп. Выбор техники хирургического вмешательства во многом определяется локализацией кранифарингиомы.
Радиотерапия
Многие доброкачественные опухоли, так же, как и рак мозга, нуждаются в комплексном лечении. После операции большинству пациентов с краниофарингиомами требуется радиотерапия для профилактики рецидива заболевания. В клинике Шиба для этой цели используют технику стереотаксической радиохирургии – сфокусированного облучения опухолевого очага. Современные системы радиохирургии позволяют прицельно облучать опухоли направленными пучками радиации, в том числе, и новообразования неправильной формы или соседствующие с жизненно важными центрами головного мозга. Таким образом, удается эффективно воздействовать на опухоль, но при этом свести к минимуму облучение здоровых тканей.
Гормональная терапия
Одним из последствий хирургической операции или радиотерапии является приобретенная гипофизарная недостаточность. В дальнейшем пациенты нуждаются в наблюдении эндокринолога и заместительной гормональной терапии.